Bekhterevs sykdom

Av: Hanne Baust Staurset, lege. Oppdatert: .

Oversikt over Bekhterevs sykdom

Hva er Bekhterevs sykdom?

Bekhterevs sykdom er en kronisk betennelsestilstand innen revmatologi, som særlig angriper leddene i ryggraden. Den kan også angripe andre organsystemer, som senefester, øyne, hud, nyrer, hjerte, lunger og nervesystem. Opptil 1,4 % av befolkninga får sykdommen, men tallene varierer betydelig, bl.a. ut ifra etnisitet og definisjonskriterier for sykdommen. Årsaken er ukjent, men det sees en opphopning blant folk med vevstypen HLA B27. Dette er en vanlig vevstype også blant den friske delen av befolkningen og det er viktig å merke seg at de fleste som har denne vevstypen aldri blir syke. Bekhterevs sykdom er i stor grad en arvelig sykdom. Det pågår aktiv forskning for å avdekke genetiske forhold rundt sykdommen. Ikke-genetiske forhold antas også å spille en rolle for utviklingen av sykdommen. Andre tilstander som er assosiert med sykdommen er ulcerøs kolitt, Crohns sykdom og psoriasis.

Hvem utvikler Bekhterevs sykdom

Bekhterevs sykdom starter typisk hos en person mellom 20-30 år. Gjennomsnittsalderen er på 26 år. Sykdommen er 3-5 ganger så vanlig hos menn som hos kvinner. Tilstanden kan også debutere før 16 års alder, men da fortoner sykdomsbildet seg ofte annerledes, med betennelser i senefester, samt i ledd som knær og ankler fra 5-10 års alder. Deretter kommer plagene fra ryggen. Det er svært sjeldent at sykdommen oppstår etter 40-45 års alder.

Hvordan oppstår sykdommen?

Tilstanden kalles også «ankyloserende spondylartritt» eller spondylitis ankylopoietica» og tilhører en familie med lignende tilstander kalt spondylartritter. Ankylose betyr i medisinsk sammenheng opphevet bevegelighet av ledd, eller krokete ledd, som følge av sammenvoksing av leddene. Betennelsesprosessen starter der sener fester seg til bein og fører over tid til ødeleggelse av beinet. For å motvirke dette danner kroppen nytt bein, men kompensasjonsmekanismen skyter over mål, med det resultat at det til slutt dannes beinbroer mellom leddene. Det skjer også en forbeining av andre strukturer rundt leddene. Prefikset «spondyl-» refererer til det greske ordet for ryggvirvel. Artritt er betennelse i et ledd. Altså er dette en «tilstivende ryggvirvel-betennelse». Det er i hovedsak leddene mellom ryggvirvlene og de ileosakraleleddene (mellom ryggvirvel og bekken) som rammes.

Symptomer og tegn

Typisk sykdomsbilde ved Bekhterevs sykdom er

Det vanligste tegnet på sykdommen er gradvis økende stivhet og smerter i korsryggen, som vedvarer over 3 mnd. og som bedres i aktivitet og forverres i hvile. Dette står i kontrast til bildet man ser ved belastningsrelaterte ryggplager, der ubehaget gjerne øker utover dagen og ved aktivitet. Spesielt andre halvdel av natta kan være plagsom og mange står da opp for å gå eller sitte i en stol. I begynnelsen kan plagene fra korsryggen komme og gå i perioder, men med åra blir stivheten mer uttalt og kan spre seg oppover til brystkassen, samt til andre ledd, som skulder og hofte.

Ved Bekhterevs ser man ofte at pasientene er mer plaget av stivhet enn med smerter og hevelser, slik man ser ved mange andre revmatiske lidelser. Stivhet om morgenen som varer i over 1 time er også et klassisk tegn og mange må ta en varm dusj, tøye eller «gå seg i gang» før dagen kan starte. Noen har lite eller ingen ryggsmerter men opplever smerte i setemuskulaturen, som kan veksle fra side til side. Dette skyldes også betennelse i de ileosakrale leddene i bekkenet (leddene mellom ryggrad og bekken). Noen har smerter mellom skulderbladene eller i brystet, noe som lett kan forveksles med hjertesykdom.

Senefestebetennelser (entesitter) er et typisk tegn ved sykdommen og sees ofte i hælsenen (achillessenen) eller under foten (plantarfascitt). Entesitter og forbeining mellom leddene i brystkassa (mellom f.eks. ribbein og ryggrad) kan gi smerter ved inn- og utpust og i verste fall pustevansker.

Mange har også mer generelle plager, som slapphet, redusert appetitt, vektnedgang og overdreven svetting om natta. Dette er veldig uspesifikke tegn på sykdom og må tolkes i sammenheng med andre plager. Mange får alvorlige øyebetennelser (uveitt), med smertefullt rødt øye, tåreflod og lysskyhet. Dette krever snarlig behandling hos lege.

Sjeldnere plager er

Lungesykdom:

Sykdom øverst i lungene, såkalt apikal lungefibrose.

Nerveplager:

Pga. beinforandringer rundt og irritasjon av ryggmargen. Symptomene varierer med hvilket nivå skaden sitter i.

Nyresykdom:

Det er svært sjeldens at Bekhterevs fører til alvorlig nyresykdom, men i spesielle tilfeller ser man såkalt IgA nefropati og renal amyloidose. Førstnevnte er et resultat av opphopning av kroppens egne antistoffer(immunglobulin A) i nyrene. IgA-verdien sees forhøyet hos noen av pasientene. Sistnevnte er grunnet avleiring av spesielle proteiner, som sees forhøyet ved flere betennelsestilstander i kroppen.

Hjertesykdom:

Bekhterevs kan føre til hjerterytmeforstyrrelser, klaffefeil og betennelser i hovedpulsåra og hjerteposen (perikard).

Pølsefingre/-tær:

Kalles på fagspråket daktylitt og er en opphovning av en hel finger eller tå. Dette sees ved flere typer revmatisk sykdom, men er ikke spesifikt for denne gruppa lidelser da det også forekommer ved tuberkulose, sarkoidose, syfilis ol.

Psykiske plager:

Kroniske sykdommer med mye smerter og nedsatt funksjon kan disponere for psykiske plager. Dette er viktig å tørre å snakke om, både for lege og pasient.

Hud:

Psoriasis er assosiert med Bekhterevs. Det kan presentere seg som gjenkjennelige store plakk i huden eller som kløe i hodebunn eller øregang, «eksem» rett over rumpesprekken eller som neglforandringer.

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles på bakgrunn av sykehistorie, grundig klinisk undersøkelse og bildediagnostikk som røntgen eller MR.

Gjennomsnittlig tar det 5-7 år fra man får symptomer til legen klarer å stille diagnosen. Dette skyldes flere forhold. Lave ryggsmerter er et veldig vanlig symptom i befolkningen og er som regel helt ufarlig og forbigående. Da ryggsmerter og stivhet i begynnelsen av forløpet kan komme og gå i perioder kan det være vanskelig å plukke ut dem med revmatisk sykdom. Dessuten tar det ofte flere år før forandringene vises på bilder. Mange av Bekhterevs pasientene seiler under diagnosen udifferensiert spondylartritt før røntgen viser artrittforandringer og diagnosen kan stilles.

Hva er viktig i sykehistorien?

I sykehistorien legges det vekt på arvelige tilstander, tidligere sykdommer og plager, samt plager i øyeblikket. Da sykdommen kan presentere seg på flere måter er det viktig å få frem alle symptomer, selv om de ikke alltid virker relevant: F.eks. tarmplager, kløe i øregang eller hodebunn, pulsforandringer, smerter i ledd, hovne fingre eller tær osv.

Hvilke undersøkelser er viktige?

Legen bør gå grundig til verks og undersøke ledd, hud, hår og negler, blodtrykk, puls, lytte til hjerte, samt gjøre full ryggundersøkelse. Det finnes flere tester som gir objektive mål på stivhet i ryggen og som kan brukes til å følge sykdomsutviklingen, bl.a. antall grader rotasjon i ryggen, avstand fra fingertupp til gulv ved frem overbøying, avstand fra hode til vegg osv. (link til undersøkelser/navn??) Bildeundersøkelse er det eneste som sikkert gir diagnosen. MR kan påvise forandringer i leddene på et tidligere tidspunkt enn røntgen. Ultralyd kan avsløre senefestebetennelser (entesitter). Orienterende blodprøver bør tas. Test for vevstype HLA B27 tas ved sterk mistanke eller familiær belastning.

Når skal pasienten henvises?

Man kan henvises til spesialist (revmatolog) ved nyoppdaget diagnose, for videre planlegging av behandlingsopplegg og oppfølging.

Hva annet kan det være?

Hvordan behandles Bekhterevs sykdom?

Egenbehandling

Aktivitet, tøyeøvelser, varme bad, røykeslutt. Sove med ei tynn pute. Noen kan ha nytte av inntak av kalsium og vitamin D (for å forebygge beinskjørhet).

Medikamentell behandling

NSAIDs

Betennelsesdempende medisiner. Ofte god effekt, især ved senefestebetennelser. OBS bivirkninger og avtakende virkning ved langtidsbruk. Denne typen medisiner bør unngås dersom man står på blodfortynnende medisiner eller tidligere har hatt magesår. Kan være skummelt hos eldre.

DMARDs

Sykdomsmodifiserende antirevmatiske medisiner. Ikke så god effekt ved betennelser i rygg. Best ved betennelser i mer perifere ledd og senefester.

TNF- alfa-inhibitor

Et revolusjonerende medikament. Veldig god effekt, især ved tidlig oppstart og kort sykehistorie.

Operasjon

I sjeldne tilfeller opereres rygg. Hofteproteser settes inn ved uttalt ødeleggelse av hofta.

Hvordan forløper sykdommen?

Det er store individuelle forskjeller på hvor hardt man rammes av sykdommen. Noen plages av periodevis stivhet i ryggen, men merker ellers lite. Andre, uheldige, får invalidiserende sykdom, med avstivet rygg og mye organsykdom. Dette blir imidlertid sjeldnere ettersom man får nye medisiner og bedre bildediagnostikk. Sykdomsaktiviteten kan variere gjennom livet med harde og roligere perioder. Kvinner viser ofte en langsommere sykdomsprogresjon, noe som kan resultere i forsinket diagnose og dårligere utgangspunkt for behandling. Noen kvinner feildiagnostiseres med bekkenløsning.

Hva er prognosen?

Forenklet kan man si at jo mindre plaget man er, jo bedre er prognosene på lengre sikt. Dersom man responderer man godt på medisinene og har lite plager, så er det god grunn til å tro at man kan leve godt med sykdommen. Bekhterevs gir hyppigere tendens til betennelse i prostata. Personer med nedsatt bevegelighet i brystkassen kan være mer utsatt for lungebetennelser. Noen utvikler organsykdom med behov for å bli fulgt opp av spesialister på området.

Med riktig behandling opprettholder imidlertid de fleste et godt funksjonsnivå. Det er ikke funnet økt dødelighet i gruppen med milde og moderat sykdom.

Hvordan følges man opp?

De fleste følges opp av fastlegen sin, men oppfølging fra revmatolog eller annen spesialist kan være indisert ved alvorlig sykdom eller mye plager fra andre organsystemer. Betennelsessykdommer gir generelt økt risiko for hjerte-kar-sykdommer og personer med risikofaktorer for eller arvelig opphopning av dette bør følges ekstra nøye.

Gravide

Sykdommen ser ikke ut til å påvirke graviditet i negativ retning, men opptil 60 % av kvinner opplever en oppblomstring av plagene etter fødsel, især i perifere ledd som hofte, skulder, kne eller ankel.

Linker