Granulomatøs polyangiitt, GPA (tidl. Wegeners)
Av:
Hva er granulomatøs polyangiitt?
- Granulomatøs polyangiitt er en blodårebetennelse som angriper små og mellomstore kar.
- «Granulomatøs» betyr at betennelsen fører til dannelse av såkalte granulomer, enkelt forklart en ansamling/klump av betennelsesceller. «Polyangiitt» betyr betennelse i mange årer. (Poly=mange, -itt = betennelse).
- Dette er altså en sykdom gir betennelse i mange årer og fører til klumpete ansamlinger av betennelsesceller.
- Typisk fører sykdommen til betennelse i luftveiene og nyrene. Tilstanden forekommer hos 1-10 av 100 000 innbyggere, ses noe hyppigere hos menn, kan ramme i alle aldre, men er svært uvanlig hos barn. Gjennomsnittsalder for utbrudd av sykdommen er 50 år.
- Denne sykdommen tilhører de såkalte ANCA-assosierte blodårebetennelsene. Dette er av betydning for sykdomsforståelse, behandling og prognose.
Hva er typiske symptomer og funn?
Generelle plager
Feber, slapphet, trøtthet, vektnedgang, dårlig matlyst ol.
Øre, nese og hals
Neseblødning, nesetetthet, stadig tilbakevendende bihulebetennelser eller bihulebetennelser som ikke går over tross behandling, sår i munnen eller ørebetennelser.
Luftveier
Tungpust, hoste og opp-spytting av blod, hvesende lyd ved inn- eller utpust, brystsmerter ved inn- eller utpust.
Nyrer
Funn av blod og proteiner i urinen
Øyne
Utstående øye, betennelser i øyet eller betennelse i synsnerven
Hud
Blødninger i huden, røde utslett, sår.
Typisk opplever pasienten tilbakevendende plager fra øre, nese, hals eller lunger, som ikke responderer som forventet på behandling. Blodårebetennelsen kan i visse tilfeller spise opp brusk og bein og føre til deformiteter i nesa eller andre strukturer i luftveiene. 75 % av pasientene får problemer med nyrene og de fleste opplever plager fra hud, muskler eller ledd. Hos noen rammes nervesystemet, slik at pasienten kan oppleve en følelse av svakhet, redusert følelse i huden eller prikking og nummenhet i deler av kroppen.
Hvordan stilles diagnosen?
Diagnosen baserer seg på funn ved undersøkelse av lege, blodprøver og vevsprøver. Andre årsaker til plagene må utelukkes.
Tilstanden er sannsynlig ved 2/4 av følgende:
- Betennelse i luftveiene.
- Vevsprøve viser granulomer.
- Bildeundersøkelser av lungene viser tegn til sykdom. Ofte ses klumper av betennelsesceller med oppklaringer i midten eller tegn til væske.
- Urinanalyser viser tegn til nyrebetennelse.
Over 90 % av pasientene har typiske antistoffer i blod (ANCA).
Hvordan behandles granulomatøs polyangiit?
De fleste pasienter behandles med kortikosteroider eller andre medikamenter som påvirker immunsystemet (f.eks. cellegift eller såkalt Rituximab). Behandlingen må ofte opprettholdes i flere år, da risiko for tilbakefall ligger på 50-80 %. I visse tilfeller kan det bli aktuelt med nyretransplantasjon, plastisk kirurgi ved deformasjon av nese eller blokking/stenting av trange partier i luftveiene.( Stenting vil si innsetting av et rør som holder et trangt parti åpent.)
Prognose og oppfølging
Forbedret behandling har gitt dramatisk økning i overlevelse. Rundt 1960 døde 80 % innen et år. I dag overlever 75 % av pasientene i minimum 10 år. Vanligste dødsårsaker er hjerteinfarkt, hjertesvikt, nyresvikt, blødninger i lungene eller medikamentelle bivirkninger (hyppigst infeksjoner). Pasientene må følges opp i lang tid, med kontroll av urin og nyrefunksjon, leverfunksjon, tegn til sykdom som følge av behandling, mengde antistoffet i blod og evt. bildeundersøkelser av syke organer. Pasienter behandlet med medikamentet cyclofosfamid har økt fare for urinblærekreft og følges opp etter egne retningslinjer for dette.