Kawasakis sykdom

Av: Hanne Baust Staurset, lege. Oppdatert: .

Oversikt

Hva er kawasakis sykdom?

Blodårebetennelsen er oppkalt etter en japansk barnelege og kan angripe store, mellomstore og små kar. Kransarteriene (årene til hjertet) blir ofte angrepet, hvilket kan resultere i hjerteinfarkt og hjertesvikt dersom barna går ubehandlet. Kawasaki er en vanlig årsak ervervet (ikke medfødt) hjertefeil hos barn i den vestlige verden. Denne typen blodårebetennelse kan også kalles febrilt mukotant lymfeknute syndrom. Sykdommen er ikke smittsom.

Hvem rammes av kawasakis sykdom?

Kawasaki rammer vanligvis barn under 12 år. 90 % av tilfellene ses hos barn under 5 år og hyppigst ses utbrudd av sykdommen rundt 2 års alder. Gutter rammes noe hyppigere enn jenter. Det er uvanlig med sykdom hos barn under 6 mnd. Voksne rammes sjeldent.

Kawasakis sykdom er sjelden sykdom i vår del av verden og rammer om lag 3-6 barn per 100 000 innbyggere. Den ses hyppigere i Øst-Asia og blant individer med asiatisk opprinnelse andre steder i verden. I Japan har man funnet at så mange som 1 av 100 barn utvikler sykdommen før fylte 5 år.

Personer med afrikansk opprinnelse har noe lavere risiko for sykdom. Færrest syke finner man blant europeere.

Hva skyldes kawasaki?

Årsaken er ukjent, men skyldes trolig flere forhold. Både gener, immunsystemet og miljøpåvirkning er vist å kunne spille viktige roller i utvikling av sykdommen.

Kawasakis sykdom er vanligere i vinterhalvåret enn sommerhalvåret. Man antar at dette har en sammenheng med økt antall infeksjoner i samme periode (halsbetennelse, lungebetennelse ol. pga. bakterier og virus).

Det er holdepunkter for at infeksjonssykdom er med på å trigge eller utløse denne typen blodårebetennelse.

Trigging av immunsystemet fører til aktivering av betennelses-celler og dannelse av antistoffer. Dette fører, via komplekse mekanismer, til betennelse i karveggen. Ofte rammes kransarteriene, årene som forsyner hjertet med blod. Betennelsen kan føre til at årene utvider seg og blir skjøre, samt at det kan dannes utposninger i karveggen (aneurismer).

Hva er typiske symptomer og funn?

Typiske symptomer er akutt feber, redusert allmenntilstand og utslett. Utslettet ses gjerne inni håndflater og fotsåler og gir avskalling av hud etter om lag 2 uker. Hos mange ses hevelser i hender og føtter. Barna har ofte røde og irriterte slimhinner i munnen, såkalt jordbærtunge (tungen ser ut som et jordbær), tørre, sprukne lepper og røde, blodskutte øyne uten pussdannelse (øyekatar/konjunktivitt). Hovne lymfeknuter på halsen er ofte beskrevet som et typisk tegn på tilstanden, men dette funnet mangler hos mange. Pasientene trenger ikke ha alle de overnevnte plagene samtidig.

60 % har diare, oppkast eller magesmerter og over halvparten av barna er urolige og utilpass. Rundt 1/3 har hoste og renning fra nese. 15 % har leddsmerter.

Kawasaki kan også føre til hjernehinnebetennelse. Denne typen hjernehinnebetennelse skyldes da ikke bakterier eller virus, men selve blodårebetennelsen. Barnet kan bli gul i huden pga. lever eller galleproblemer, utvikle ulike typer hjertesykdom, mellomørebetennelser, alvorlige øyebetennelser eller lungeforandringer.

Utvikling av utposninger på kransarteriene eller hovedpulsåren skjer gjerne mellom 2.-4. uke med sykdom. Dette trenger ikke gi noen spesielle symptomer og kan derfor lett overses dersom barnet ikke undersøkes skikkelig.

Mindre typisk for Kawasakis sykdom er øyebetennelse eller halsbetennelser med dannelse av puss, sår og blemmer i munnen, utslett med store eller små pussfylte blemmer eller forstørret milt. Man kan imidlertid ikke bruke disse symptomene til å utelukke diagnosen Kawasaki, de de i noen tilfeller kan forekomme.

Hvordan stilles diagnosen?

Kawasaki kan ligne mange av de vanlige, ufarlige barnesykdommene med utslett. Diagnosen stilles på bakgrunn av symptomer og funn gjort av lege og er sannsynlig når barnet har hatt feber i minimum 5 dager, samt viser tegn til 4/5 av følgende:

Betennelse i begge øynene uten pussdannelse.

Andre sannsynlige årsaker til plagene må utelukkes før denne diagnosen kan stilles. Kawasaki gir ofte forhøyede betennelsesprøver (SR og CRP), økt antall hvite blodceller, redusert antall røde blodceller (blodmangel/ anemi), grumsete urin og proteiner i urinen. 40 % får avvik i blodprøver tatt med tanke på leverfunskjon.

Hva annet kan det være?

Kawasakis sykdom er, som tidligere nevnt, en svært sjelden sykdom i vår del av verden. Barn i denne aldersgruppen gjennomgår ofte febersykdom med utslett på kroppen. Noen av de alternative diagnosene er:

Hvordan behandles kawasakis sykdom?

Behandlingen består i å gi antistoffer rett inn i pasientenes blodårer (Intravenøs innføring av immunglobuliner). Pasienten skal kun ha én dose. I tillegg gis acetylsalisylsyre i 14 dager.

Det er fare for utvikling av utposninger (aneurismer) i kransarteriene eller hovedpulsåren hvis behandling ikke igangsettes innen 10 dager.

Steroider er ikke standardbehandling, men kan forsøkes hvis pasienten ikke responderer tilfredsstillende på behandlingen over. Pasienten skal stå på acetylsalisylsyre i lavere doser i 4-6 uker etter utskrivelse. Acetylsalisylsyre virker blodfortynnende og i høye doser også betennelsesdempende.

Hvordan forløper tilstanden?

Kawasaki er ofte en selvbegrensende og godartet tilstand, med symptomer og plager som utvikler seg over 10 dager, før de avtar igjen. Ubehandlet utvikler imidlertid 20-25 % av pasientene utposninger (aneurismer) på kar. Vanligvis rammer dette koronararteriene (kransarteriene), men også hovedpulsåren kan angripes. Utvikling av utposninger på kar skjer vanligvis mellom 2.-4. uke. 1-2 % av pasientene kan utvikle hjerteinfarkt som følge denne type blodårebetennelse.

Hvordan er prognosen?

Prognosen er som regel god og de fleste av barna blir friske og uten varig mén. Det ses imidlertid en noe økt risiko for tidlig død grunnet angrep av kransarteriene eller hovedpulsåren. Riktig behandling innen de 10 første dagene etter sykdomsstart reduserer imidlertid risiko for ødeleggelser av kransarteriene fra 20-25 % til maksimum 5 %.

Hvordan skal pasientene følges opp?

Ingen eller forbigående (tilbakegang innen 8 uker) endringer i kransarteriene

Én utposning (aneurisme) på en kransarterie inntil 8 mm i diameter

En eller flere store utposninger (minimum 8 mm i diameter), eller mange små/middels store, uten hindring av blodstrøm til hjertet

Redusert blodstrøm til hjertet pga. skader av kransårene

Kilder