Kryoglobulinemisk vaskulitt – blodårebetennelse grunnet kuldeantistoffer

Av: Hanne Baust Staurset, lege. Oppdatert: .

Hva er blodårebetennelse pga. kuldeantistoffer?

Hvordan oppstår tilstanden?

Mange av pasientene med denne typen blodårebetennelse har økt antall kuldeantistoffer sirkulerende i blodet. Økt mengde kuldeantistoffer i blod kan skyldes flere tilstander:

Infeksjoner: Hepatitt B eller C, Epstein Barr virus, HIV. Ondartede blodsykdommer: Mb. Waldenstrøm, myelomatose, lymfekreft Revmatiske sykdommer: Sjøgrens syndrom, systemisk lupus erytematosus

90 % av pasientene med blodårebetennelse forårsaket av kuldeantistoffer har en kronisk leverbetennelse utløst av hepatitt C viruset. Infeksjonen trigger immunsystemet og det dannes antistoffer. Når antistoffene klumper seg sammen til større komplekser slår de seg ned i blodåreveggen. Der fører de til betennelsesreaksjoner.

Sprøytenarkomane er mer utsatte for denne typen blodårebetennelse fordi urene sprøyter kan bære smitte med hepatitt C virus.

Hva er typiske symptomer og funn?

Sykdommen gir et typisk rødprikkete utslett på legger og lår som kan kjennes som forføyninger i huden (palpabel purpura), slapphet, trøtthet, leddsmerter, muskelsmerter, Raynauds fenomen og såkalt marmorering av huden på hender og føtter. Utslettet forsvinner som regel av seg selv, men kan etterlate brunlige forandringer i huden. Mange får sykdom i nyre, stor lever, hovne lymfeknuter og sykdom i nervene, med smerter, følelse av nummenhet og prikking, tap av berøringssans på huden og følelse av svakhet i hender eller føtter.

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles på bakgrunn av symptomer, funn og laboratoriske undersøkelser.

Hvordan behandles pasientene?

Behandling av tilstanden er avhengig av type kuldeantistoff, underliggende sykdom eller annen utløsende årsak og hvilke organer som er rammet. Dersom pasienten har en underliggende ondartet sykdom kan det forsøkes cellegift. Har pasienten er revmatisk lidelse kan Prednisolon eller andre medikamenter som påvirker immunforsvaret være aktuelle. Ved mild sykdom som kun rammer huden trenger kan mange pasienter klare seg uten medikamenter.

Hvordan er forløp og prognose?

Forløp og prognose er avhengig av type, underliggende årsak og hvilke organer som er rammet.

Kilder