Polyarteritis nodosa (PAN)

Av: Hanne Baust Staurset, lege. Oppdatert: .

Oversikt

Hva er polyarteritis nodosa (PAN)?

PAN er en alvorlig og sjelden type blodårebetennelse som angriper mellomstore og små arterier. Den rammer menn hyppigere enn kvinner og oppstår vanligvis hos personer mellom 20-60 år. Hyppigst oppstår den rundt 60 års alder. Også barn kan rammes. Tilstanden kan ramme alle organer, men hyppigst ses sykdom i hud, nyrer, mage-tarm, nerver, hjerte og ledd. Dersom sykdommen kun rammer hud kalles den kutan PAN. Dette er en sjeldnere form for blodårebetennelsen. PAN fører hyppig til utposninger på årene (aneurismer), som kan sprekke og gi alvorlige blødninger.

Hvordan oppstår PAN?

Årsaken til PAN er lite forstått. Tilstanden kan oppføre seg svært forskjellig hos ulike individer og gi et vidt spekter av symptomer og plager. Mange anser derfor ikke PAN som én sykdom, men en samlebetegnelse på flere ulike tilstander som gir lignende symptomer og plager. PAN ses hyppigere i områder med høy forekomst av infeksjon med hepatitt B virus. Også hepatitt C virus og en spesiell type blodsykdom (hårcelle leukemi) kan gi økt risiko for blodårebetennelsen.

Hva er typiske symptomer og funn?

Generelle symptomer

Typisk utvikler pasienten uklare symptomer, som feber, overdreven svetting om natta, redusert allmenntilstand, tap av vekt, høyt blodtrykk, trøtthet og slapphet.

Mange får sykdom i huden, med et typisk rødprikkete utslett på legger (palpabel purpura), små eller store blemmer på kroppen, eller et rødlilla utslett som ligner et fiskegarn på huden (marmorering).

Pasientene får ofte sterke smerter i muskler og ledd. Etter hvert kan sykdommen ramme hjernen eller nervesystemet og pasientene kan utvikle smerter, nummenhet, redusert følelse i huden for berøring eller en følelse av svakhet i armer eller bein. Sykdom i tarmsystemet kan gi kvalme, oppkast, diaré, magesmerter etter måltid og redusert næringsopptak i tarmen. Nyrene rammes ofte, men gir vanligvis ikke den typiske betennelsen man ser ved andre typer blodårebetennelser. Typisk for PAN er at det dannes små utposninger på nyrenes blodårer (aneurismer), som sprekker og gir blødninger i nyrevevet. Noen kan få blodig urin som følge av nyreskade.

Dersom sykdommen angriper kransarteriene til hjertet kan pasienten få hjerteinfarkt, med brystsmerter og smerter i kjeve, hals eller venstre arm. Noen får problemer med synet og rødhet, svie eller smerter i øynene.

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles ved hjelp av kriterielister, undersøkelser, vevsprøver og/eller ulike typer bildediagnostikk. Det kan være vanskelig å stille en tidlig diagnose ved denne tilstanden, da symptomene er så varierende og lett kan tolkes som tegn på annen (vanligere) type sykdom.

Hvordan behandles pasientene?

Behandlingen er avhengig av sykdommens alvorlighetsgrad og hvilke organer som er rammet. Steroider og evt. andre medikamenter som påvirker immunsystemet er ofte førstevalg. Ved alvorligere sykdom kan steroider intravenøst (rett inn i blodårene) forsøkes. Dersom pasienten har utviklet høyt blodtrykk må dette behandles. Ved infeksjon med hepatitt B virus gir man medikamenter mot dette (anti-viral behandling)

Hvordan forløper tilstanden?

Ubehandlet er dødeligheten nærmest 100 % innen 1-2 år. Med riktig behandling vil mange oppleve at sykdommen roer seg noe etter 3-6 måneder.

Hvordan er prognosen?

Prognosen er avhengig av sykdommens alvorlighetsgrad og hvilke organer som er rammet. Dette er hos de fleste en alvorlig sykdom med høy dødelighet. Risiko for tilbakefall er mindre enn ved f.eks. granulomatøs eller mikroskopisk polyangiitt. Med riktig behandling er 5 års mortalitet 60 %.