Epileptiske anfall - hvordan arter de seg?

Epileptiske anfalls "utseende" varierer sterkt, fra små, nesten umerkbare øyeblikk av fravær (absenser) til generaliserte krampeanfall - det legfolk vanligvis forbinder med epilepsi. De viktigste faktorene for et anfalls karakter er:

Hvor i hjernen anfallet begynner
Hvordan anfallet brer seg i hjernen
Hvor stor del av hjernen som påvirkes

Inndeling av epileptiske anfall

Man deler i dag epileptiske anfall i to hovedgrupper:

I. Partielle (fokale) anfall

Disse anfallene starter i en avgrenset del (part) av hjernebarken. Anfallet kan deretter forbli der de starter, eller de kan spre seg til naboområder i hjernen og til slutt involvere hele hjernen. Spredningen kan skje langs hjernebarken i små områder, eller raskt lange forbindelseslinjer til "fjerne" deler i hjernen slik at en av og til feiltolker utgangspunktet.

Det viktigste er å få klarlagt hvordan anfallet begynner da symptomene i starten av anfallet vil fortelle mye om hvor utgangspunktet (fokus) for anfallet befinner seg.

Har man for eksempel rykninger i sin høyre hånd vil fokus trolig befinne seg i den motoriske hjernebarken i venstre hjernehalvdel fordi de aller fleste motoriske hjernebaner krysser over midtlinjen
Skulle anfallet derimot innledes med lysglimt sitter fokus i synsbarken helt bak i hjernen (occipitallappen)
Har pasienten sammensatte, hallusinatoriske opplevelser (musikk, scener), stammer anfallet sannsynligvis fra tinninglappen. Slike subjektive sanseopplevelser kalles av og til for en aura

Enkle partielle anfall

Ved mange partielle anfall er pasienten klar og våken og kan følge med på det som skjer. Dette kalles enkle partielle anfall. Det er en stor fordel hvis pasienten til en viss grad kan kommunisere med omgivelsene under anfallet, og dermed gjøre tilskuere oppmerksomme på at anfallet ikke er farlig og at det går over av seg selv.

Komplekse partielle anfall

Dessverre skjer det ofte at pasienten under sitt anfall ikke er klar og orientert og dermed ikke kan kommunisere. Pasienten vil heller ikke huske hva som har skjedd under anfallet. Slike anfall kalles komplekse partielle anfall, og er den hyppigste anfallstypen hos voksne og eldre barn.

Disse anfallene kan være sosialt invalidiserende, særlig hvis pasienten foretar bisarre eller upassende handlinger, så som å smatte, sikle, utstøte lyder og foreta merkelige bevegelser med armer og ben. En sjelden gang kan noen ta av seg sine klær

Aggresjon er sjelden del i epileptiske anfall, men av og til kan pasienten bli aggressiv hvis de blir holdt fast eller hindret i bevegelser i tiden umiddelbart etter avslutningen av anfallet og før de klarer å orientere seg igjen

De fleste partielle anfall starter i tinninglappen eller pannelappen (frontallappen). Andre områder kan også involveres. Ofte er komplekse anfall vanskelige å kontrollere med medisiner, og her har man i noen tilfeller mulighet for å hjelpe pasienten med en operasjon (se behandling).

Partielle anfall kan spre seg til hele hjernen og ende i et stort krampeanfall. Dette kalles en sekundær generalisering av anfallet. Hvis anfallet begynner med en subjektiv fornemmelse snakker man ( i gammeldags terminologi) om et grand mal anfall med aura. Auraen er den første delen av anfallet og kan som nevnt fortelle om hvor i hjernen anfallet har sitt utgangspunkt. Det er derfor viktig å forsøke å huske om det har vært noen forvarsler i forkant av et generalisert krampeanfall.

Både enkle og komplekse partielle anfall kan gå over til sekundært generaliserte krampeanfall.

II. Generaliserte anfall

Her er hele hjernen mer eller mindre involvert, men symptomene kan likevel variere mye.

Mest kjent er generaliserte tonisk-kloniske anfall (grand mal):

Pasienten blir bevisstløs og helt stiv i kroppen (tonisk fase)
Åndedrettet stopper, og sammen med det store muskelarbeidet gjør dette at pasienten blir blålig (cyanotisk) på grunn av oksygenmangel
Etter ca 10-30 sekunder kommer gjentatte rykninger i armer og ben (klonisk fase),og etter en til to minutter er anfallet over
Umiddelbart etter anfallet trekker pasienten pusten dypt på grunn av CO2-opphopning i blodet og slimopphopning i de øvre luftveier
Hvis pasienten har bitt seg i tungen (dette skjer noen ganger, men langtfra alltid) kan en se blod i slimet

Absense-anfall

Viser seg som korte perioder, oftest under ti sekunder, hvor pasienten blir fjern og kommer til seg selv straks etterpå
Noen ledsagende fenomener kan ses, for eksempel blinking med øynene, smatting eller dreining av hodet/øynene bakover eller til siden
Absenser kan i barneårene opptre svært hyppig, med over 100 anfall daglig. Dette kan invalidisere pasienten sterkt i for eksempel en undervisningssituasjon

Andre generaliserte anfallstyper er

Myoklonier som er kortvarige, symmetriske rykninger i armer og ben. Rykningene ligner de de fleste mennesker har ved innsovning, men epileptiske myoklonier kommer ofte etter at man har våknet om morgenen
Astatiske (atoniske) anfall der pasienten plutselig mister muskelkraften eller muskelspenningen i enkelte muskelgrupper, eller i hele kroppen. Ofte kan pasienten falle. Fordi pasienten ikke kan beskytte seg idet han faller, fås ofte fallskader i ansikt og hode

Syndromer og forløpsformer

Med dette mener man epilepsier hvor det finnes en karakteristisk sammensetning av forskjellige komponenter. Slike komponenter er

Alder ved første anfall
Anfallstype eller anfallstyper
Karakteristiske EEG - forandringer
Arv
Eventuell årsak, hvis denne kan klarlegges, for eksempel spesielle MRI-funn
Prognose

På grunnlag av disse variablene kan man ofte stille en mer sikker diagnose enn bare på basis av selve anfallene. Spesielt kan man gi råd med henblikk på valg av medisin, sjanse for å oppnå anfallskontroll, risiko for at man skal få barn med epilepsi og råd om yrkesvalg.

De viktigste syndromene er:

Infantile spasmer (West syndrom)

Dette er en sjelden, men svært alvorlig spedbarnsepilepsi. Den debuterer i fire til timåneders alderen og viser seg ved hyppige (mange hver dag), hurtig repeterende rykninger i kropp, armer og ben. EEG viser et typisk mønster (såkalt hypsarytmi), og prognosen er ofte dårlig. Avhengig av underliggende årsak(er) og effekten av raskt innsettende behandling vil inntil 90 prosent utvikle mental retardasjon selv om man klarer å stoppe krampene (spasmene). Senere får pasienten ofte andre typer anfall. De mest brukte medisinene er: ACTH, vigabatrin, valproat og prednison

Myoklon-astatisk epilepsi (Lennox-Gastaut’s syndrom)

Dette er en sjelden tilstand som utgjør rundt to til fem prosent av barneepilepsiene. Syndromet, som vanligvis debuterer når barnet er mellom to og fem år, kan begynne av seg selv eller være en fortsettelse av West syndrom.

Anfallene kan delvis være plutselige tonustap (med store fallskader), delvis toniske krampeanfall eller kortvarige absenser. EEG viser et karakteristisk bilde med lavfrekvente såkalte «spike-waves» over hele kraniet. Barna er nærmest alltid mentalt retarderte, og prognosen med henblikk på anfallskontroll er generelt dårlig. Mest brukte medisiner: valproat, lamotrigin, klobazam, klonazepam, men også preparatet Taloxa (felbamat) er relevant ved denne typen epilepsi.

Absense-epilepsi hos barn (Pyknolepsi)

Disse anfallene, som starter mellom tre og tiårs alder, utgjør fem til åtte prosent av barne-epilepsiene. Karakteristisk ses 50 - 100 absenser daglig. Absensene varer i noen sekunder, og ledsages av typiske EEG-funn (3Hz spike-waves). Over halvparten av disse barna utvikler krampeanfall, noe som forverrer prognosen. Intelligensen er vanligvis normal, men en finner økt forekomst av lærevansker og atferdsforstyrrelser. Hos 2/3 av pasientene forsvinner epilepsien spontant i voksen alder. De mest brukte medisinene er: valproat, etosuximid og lamictal.

Disse anfallene utgjør rundt fem prosent av barneepilepsiene. Karakteristisk ses opptil 50 - 100 abscenser daglig. Abscensene varer i noen sekunder, og ledsages av typiske EEG-funn (3Hz spike-waves). Ca halvparten av disse barna utvikler krampeanfall, noe som forverrer prognosen. Intelligensen er vanligvis normal, men en finner økt forekomst av lærevansker og atferdsforstyrrelser. Hos 2/3 av pasientene forsvinner epilepsien spontant i voksen alder. Mest brukte medisiner: valproat, etosuximid, klobazam.

Juvenil myoklon epilepsi

Da den utgjør mellom fem og ti prosent av epilepsiene hos ungdom og voksne, må dette regnes som en relativt hyppig tilstand. Den viser seg ved gjentatte rykninger (myoklonier) i armer, skuldre og ben, typisk rett etter oppvåkning. De fleste pasientene har også krampeanfall, og rundt halvparten har også absenser. Anfallene utløses ofte av søvnmangel, alkoholinntak og brå oppvåkning. De fleste pasientene kan gjøres anfallsfrie med rett medisinering, men fordi tendensen til å få anfall ikke opphører spontant vil de fleste måtte ha livslang behandling. Intelligensen er vanligvis normal. De mest brukte medisinene er: valproat, klonazepam, lamotrigin, klobazam.

Benign barne-epilepsi med sentrotemporale spikes (Rolandisk epilepsi)

Denne utgjør ca 15 prosent av barne-epilepsiene. Den viser seg ofte ved nattlige fokalmotoriske anfall på den ene siden av ansiktet, ledsaget av tarmlyder og sterk spyttsekresjon. Pasienten er våken under anfallet. Noen anfall kan imidlertid spre seg og gi generaliserte kramper. EEG viser karakteristiske fokale «spikes» tilsvarende de motoriske områdene i hjernebarken. Prognosen er alltid god: De fleste har få anfall, og 98 prosent blir friske fra 16-års alderen uansett behandling. En viss økt hyppighet av lesevansker kan ses, men intelligensen er normal. De mest brukte medisinene er: karbamazepin, valproat, lamotrigin.

Det finnes mange andre forløp av epileptiske syndromer, men for nærmere omtale av disse henvises det til spesiallitteratur.

Skrevet av Bernt Engelsen, dr. med. etter et opplegg av Jørgen Alving, overlege.