Systemisk Lupus Erythematosus

Hva er SLE?

Lupus betyr ulv. Når ordet inngår i diagnosen SLE henviser det til at sykdommen kan ha et uforutsigelig og aggressivt forløp, og at den kan medføre skader i ansiktshuden som minner om ulvebitt.

Sykdommen forekommer 10 ganger så ofte hos kvinner som hos menn. Årsaken er ukjent. Sykdommen kan ramme nesten alle organer eller vev, fortrinnsvis hud, ledd, nyrer, slimhinner og nervesystem. Behandlingen avhenger av hvor utbredt sykdommen er og aktiviteten. Oftest anvendes kombinasjoner av forskjellige legemidler. Hos noen forløper sykdommen lett, i andre tilfeller er det en alvorlig sykdom, men uansett forløpsform er det effektive behandlingsmuligheter.

Hvorfor får man Lupus?

Årsaken til Lupus er ukjent. Man antar at følgende forhold har betydning:

Arvelige faktorer

Miljøfaktorer

Visse legemidler kan utløse lupuslignende sykdomsbilder. Også det ultrafiolette lyset fra solens stråler eller solariet kan gi en økt sykdomsaktivitet hos noen lupuspasienter. Infeksjoner øker risikoen for oppblussing av sykdommen.

Hormonelle faktorer

Sykdommen er som sagt hyppigere hos kvinner. Den blusser ofte opp under graviditet eller i ammeperioden. Bruk av p-piller ser ikke ut til å kunne utløse sykdommen.

Sannsynligvis skal det være flere faktorer til stede samtidig for at sykdommen kan oppstå.

Hvordan merker man lupus?

Det er karakteristisk at lupus kan gi symptomer fra flere vev og organer samtidig eller på forskjellige tidspunkter.

Utslett

Rundt halvdelen av pasientene får hudproblemer i form av utslett på steder utsatt for lys, først og fremst i ansiktet i det såkalte sommerfuglområdet, dvs. på kinnene og neseryggen. Der er snakk om et rødt, ofte kløende og noen ganger flassende utslett som kun sjelden gir anledning til dannelse av sår.

Tilsvarende utslett kan ses andre steder på kroppen, spesielt i halsgropen.

Hårtap

I perioder opplever en del pasienter hårtap som gjør at de kan bli tynnhåret og evt. få bare flekker i hodebunnen. Håret vokser alltid ut igjen.

Ledd

Nesten alle lupuspasienter har leddplager, først og fremst i form av smerter og stivhet, og hos mer enn halvparten kan det periodisk være leddhevelse. I motsetning til ved leddgikt er det sjelden at det utvikles feilstillinger og dermed nedsatt funksjon av leddene.

Nyresykdom

30-40% av lupuspasientene får nyrepåvirkning som følge av betennelse i nyrevevet. Nyrens filter blir utett slik at proteinutskillelsen (eggehviteutskillelsen) i urinen økes. Hvis man mister mye eggehvite i urinen oppstår det tendens til væskeopphopning og dermed hevelse, først og fremst i underbenet og føttene. Nyrens evne til å utskille avfallsstoffer nedsettes. Dette innebærer at avfallsstoffene opphopes i blod og vev.

Forhøyet blodtrykk

Lupuspasienter har ofte forhøyet blodtrykk, noe som kan belaste nyrene og ytterligere nedsette nyrefunksjonen.

Lungehinne og hjertesekk

Lupus kan medføre lungehinnebetennelse og betennelse i hjertesekken. Symptomene på dette er smerter i brystet som forverres ved å trekke pusten og evt. åndenød.

Hjerne

Cirka 10% av pasientene får symptomer fra sentralnervesystemet i form av epileptiske anfall eller vanskelige psykiske problemer. Disse symptomene forsvinner med effektiv behandling.

Infeksjoner

Hva er faresignalene?

Lupus er en sykdom som er veldig forskjellig fra person til person, og derfor er den vanskelig å diagnostisere tidlig i forløpet.

Det er derfor vesentlig at man spør pasienter om lupuslignende symptomer når de henvender seg med symptomer som kan ses ved lupus, f.eks. leddproblemer, utslett eller nyresykdom. Dette er spesielt viktig hos yngre kvinner.

Hva kan man selv gjøre?

Mennesker med lupus bør beskytte seg mot direkte sollys, enten ved passende påkledning eller bruk av en effektiv beskyttende solkrem.

Mange opplever også økt tretthet, og derfor må oppgaver og aktiviteter tilrettelegges dette. Det kan være hensiktsmessig å legge inn hvilepauser, å få deltidsarbeide eller jobb på spesielle vilkår.

Det er viktig å være åpen om sykdommen og de begrensningene den medfører overfor familie og venner. Dette er viktig da mange av de nevnte symptomene er "usynlige" for omverdenen.

Med hensyn til kost og lignende er der ingen spesielle anbefalinger.

Hvordan stiller legen diagnosen?

Diagnosen er ofte vanskelig å stille, spesielt tidlig i sykdomsforløpet. Viktig er det at legen har mistanke om lupus. Internasjonalt anvendes et sett kriterier basert på karakteristiske symptomer og funn, inkludert resultater av blodprøver.

Disse kriteriene omfatter følgende punkter:

• Ansiktsutslett i sommerfuglområdet
• Diskoid lupus (et ofte lokalisert og avgrenset hudutslett som viser et karakteristisk bilde ved mikroskopi).
• Overfølsomhetmot lys.
• Uforklarlige sårdannelser i munnhulen eller neseslimhinnen.
• Leddsmerter og - hevelse.
• Betennelse i lungehinne eller hjertesekk.
• Nyresykdom.
• Symptomer fra nervesystemet.
• For lavt antall celler i blodet (røde blodlegemer, hvite blodlegemer eller blodplater).
• Påvisning av antistoffer i blodet, rettet mot cellekjernedeler.

En sykdom klassifiseres som SLE hvis 4 eller flere av disse kriteriene er oppfylt samtidig eller i sykdommens forløp. Selv om disse kriterienr har vist seg å være veldig anvendelige både til forskningsbruk og til diagnostikk i praksis, er deres verdi begrenset tidlig i sykdomsforløpet. Man kan derfor ikke utelukke at en pasient med færre enn 4 kriterier kan ha lupus. Mistanken om dette må bekreftes eller avkreftes med gjentatte undersøkelser hos legen med passende mellomrom.

Hva med graviditet?

Pasienter med aktiv sykdom og pasienter som behandles med immunregulerende stoffer bør ikke bli gravide. Derimot er det kun en beskjeden økt risiko forbundet med graviditet hos mennesker med lupus hvor sykdommen er i ro.

Lupuspasienter føder like mange levende barn som normale, men det er en økt hyppighet av aborter og for tidlig fødsel. I slutten av graviditeten og i ammeperioden er det en økt risiko for oppblussing av sykdommen.

Det anbefales at gravide lupuspasienter kontrolleres regelmessig av både fødselslege og reumatolog, og at fødslen finner sted på en spesialavdeling.

Hvordan er prognosen?

Lupus er en kronisk sykdom hvor forløpet kjennetegnes av rolige perioder vekslende med økt sykdomsaktivitet som eventuelt krever behandling under innleggelse på sykehus.

Pasientene har større risiko for bakterielle og virale infeksjoner. Der er en tilbøyelighet til at sykdommen med årene antar et mer fredelig forløp, men det er velkjent at sykdommen selv etter flere år kan blusse opp på ny, evt. med andre symptomer enn i det tidligere forløpet.

Selv om sykdommen i noen tilfeller, spesielt blant yngre, kan være vanskelig å bringe under kontroll, er det viktig å fremheve at behandlingsmulighetene på lang sikt er vesentlig bedre enn for kun få år siden. Lupusrammede mennesker under utdannelse skal derfor oppmuntres og støttes i sine ønsker om å gjennomføre utdannelsen, selv om sykdommen kan medføre forsinkelser i utdannelsesforløpet.

Når sykdommen er i ro er begrensninger i fritidsaktiviteter som sport, sjelden nødvendige.

Hvordan behandles lupus?

Informasjon

Det er vesentlig at pasientene på et tidlig tidspunkt får opplysninger om sykdommens karakter, mulige forløp og behandling. Noen pasienter har glede av å delta i lokale lupusgrupper.

Medisinsk behandling:

Den medisinske behandlingen har til formål å dempe symptomene (f.eks. smerter), undertrykke sykdomsaktiviteten (regulere immunsystemet), behandle følger av organskader (f.eks. av epilepsi og forhøyet blodtrykk) samt å behandle komplikasjoner (f.eks. infeksjoner).

Ambulant kontroll

Det vil si kontroll på sykehuset uten innleggelse.

Grunnet sykdommens uforutsigbarhet og fordi sykdommen kan være symptomfattig (f.eks. nyresykdom), anbefales regelmessige legekontroller, evt. med lange mellomrom.

Hvilke medisiner anvendes?