Behçets sykdom - blodårebetennelse med blemmer

Av: Hanne Baust Staurset, lege. Oppdatert: .

Hva er Behçets sykdom?

Behçets sykdom er en blodårebetennelse som også gir blemmer. Sykdommen skiller seg fra de andre blodårebetennelsene ved at den kan ramme blodårer av alle størrelser og slag. Den er oppkalt etter den tyrkiske hudlegen Hulusi Behçet.

Årsaken er ukjent, men man antar at både gener, miljø og immunapparatet spiller viktige roller. Behçets sykdom kan ramme folk i alle aldre, men starter vanligvis mellom 20-30 års alder. Den er svært sjelden her i Norge og i USA rammes bare 5 personer per 100 000 innbyggere. Det ses en imidlertid en overhyppighet hos befolkning i Middelhavsland, hvor så mange som 8-370 personer per 100 000 innbyggere har sykdommen.

I vevsprøver tatt av betente blodkar finner man en spesiell type antistoffer, såkalte IgA (immunglobulin A).

Hva er typiske symptomer og tegn ved Behçets sykdom?

Sykdommen kan ramme alle organer i kroppen. Innledningsvis gir sykdommen ofte en del allmenne og diffuse symptomer, som feber, sykdomsfølelse, smerter i muskler og ledd, hodepine, smerter bak brystbeinet, økt svetting, smerter og rødhet i øyne eller andre plager fra hjerte, tarm, nyrer, nervesystem eller lunger. Slike generelle plager kan komme og gå i perioder. Hos noen varer denne typen plager i opptil 5 år før de typiske blemmene bryter ut.

Blemmene kommer gjerne i munn, nese og/eller på kjønnsorganer. Hos menn ses blemmer i underlivet hyppigst på pungen, penis og i lyksen. Hos kvinner oppstår de typisk i skjeden, på livmorhalsen, rundt skjedeåpningen og ytre kjønnslepper og i lysken. Blemmene ligner forkjølelsessår (herpes-sår), men kommer hyppigere, er større, mer smertefulle og tilheler saktere. Typisk for tilstanden er også utvikling av et kvise-lignende utslett på huden. Såkalt knuterosen (erytema nodosum), en type betennelsestilstand i underhudsfettet, ses også hos mange av pasientene. Sykdommen medfører økt risiko for dannelse av blodpropper. Symptombildet kan være av varierende alvorlighetsgrad, men kan i visse tilfeller ramme hjernen eller føre til blindhet.

Hvordan stilles diagnosen?

Behçets sykdom er en klinisk diagnose, dvs. at den stilles på bakgrunn av sykehistorie og funn ved undersøkelse av lege. Det finnes ingen symptomer eller funn ved denne sykdommen som er helt typisk for bare denne tilstanden og dermed utelukker alt annet. Behçets sykdom er derfor det man kaller en eksklusjonsdiagnose. Det vil si den man sitter igjen med når man har utelukket andre årsaker til plagene.

Diagnosen er sannsynlig ved stadig tilbakevendende blemmer i munnen, fravær av annen (mer sannsynlig) årsak og minimum 2 av følgende:

Patergitest er positiv når det dannes en rød forhøyning i huden innen 2 døgn etter et nålestikk.

Hva annet kan det være?

Hvordan behandles Behçets sykdom?

Behandlingen er avhengig av alvorlighetsgrad. Lokalbehandling av sår er viktig. Antibiotika (tetrasykliner), kortisonkrem og smertelindrende salve kan forsøkes på blemmene. Når sykdommen rammer flere organer er det ofte nødvendig med medikamentgrupper som kortikosteroider og evt. cellegift. Ved store utposninger på årer eller kanaldannelser i huden kan kirurgi være aktuelt. Dårlig tilheling av sår er vanlig hos disse pasientene.

Hvordan er forløpet?

Behçets sykdom er en kronisk tilstand, som ofte viser et vekslende forløp, med tidvis høy sykdomsaktivitet og store skader på organer. Organskadene øker med tida og hyppigst angripes øynene, nervesystemet og blodårer. Sykdommen har en tendens til å bli mindre aggressiv etter 10-20 år og har lav dødelighet.

Hvordan er prognosen?

Prognosen er god hos de fleste. Den kan imidlertid variere betydelig og er umulig å forutsi.

Sykdom i øynene anses som et av de skumleste symptomene, da den i verste fall kan føre til blindhet. Unge menn er mer utsatt for alvorlige symptomer, tidlig død eller utvikling av hjerneskader.