Dermatomyositt (DM)

Av: Hanne Baust Staurset, lege. Oppdatert: .

Oversikt over emnet

Hva er dermatomyositt?

Dermatomyositt er en sjelden og alvorlig tilstand, som gir betennelse i store muskelgrupper og utslett huden. Sykdommen tilhører gruppen med idiopatiske inflammatoriske myopatier. Ordet dermatomyositt kommer av «derma», som betyr hud, «mys» som betyr muskel og –itt, som betyr betennelse. Altså en tilstand som gir betennelse i hud og muskel.

Dermatomyositt kan angripe flere organsystemer, bl.a. lunger, hjerte eller mage-tarm system.

Tilstanden ligner på mange måter polymyositt og det finnes fagmiljøer som hevder at dette kan dreie seg om ulike undergrupper av samme sykdom. Dette er imidlertid svært omdiskutert.

Hovedforskjellen på de to tilstandene er det spesielle utslettet i huden man ser ved dermatomyositt. Denne typen utslett finner man ikke hos pasienter med polymyositt.

Dermatomyositt rammer om lag 1 person per 100 000 innbyggere årlig. Sykdommen kan ramme individer i alle aldre, men hyppigst ses sykdommen hos voksne i 40 års alder, eller hos barn mellom 5-14 år. Kvinner rammes hyppigere enn menn.

Hvordan oppstår sykdommen dermatomyositt?

Årsaken er ukjent, men sykdommen antas å skyldes et komplekst samspill mellom gener og miljøfaktorer. Det antas at tilstanden kan trigges av visse typer infeksjonssykdommer, men det har ikke lyktes å identifisere disse. Hos noen personer kan sykdommen utløses av underliggende ondartet sykdom. Typisk sitter da kreften i lunger, bryst, mage-tarm-system, prostata eller eggstokker. Risiko for utvikling av sykdom er økt hos personer med spesielle vevstyper (HLA-DRB1 og HLA-DQA1.)

Per dags dato er sykdomsutviklingen lite kartlagt og det finnes flere ulike teorier på området. Mange av pasientene har ulike typer antistoffer mot eget vev i blodet. Hvilken rolle disse antistoffene spiller vet man ikke sikkert. Selv og dermatomyositt og polymyositt gir et svært likt sykdomsbilde vil en vevsprøve av muskel vise to helst forskjellige mekanismer for skade. Ved dermatomyositt sitter betennelsescellene rundt muskelfibrene og ikke inni, slik man ser ved polymyositt. Dessuten ser man ved dermatomyositt også forandringer i blodkarene som løper gjennom muskelvevet.

Hva er symptomer og tegn på dermatomyositt?

Muskelplager

Dermatomyositt ligner klinisk polymyositt, men gir, som navnet indikerer, også sykdom i hud. Typisk ses en gradvis utvikling av svakhet og redusert utholdenhet i store muskelgrupper i over- og underkropp. Hyppigst starter plagene i hofter eller lår. Etter hvert sprer plagene seg videre til overkropp og nakke. Pasienten får problemer med å reise seg fra stol, løfte armer over hodet, sitte på huk, komme seg opp av senga, gå ned trapper ol. Hos noen pasienter utvikles tilstanden mer akutt.

Hudplager

Typisk for tilstanden er at pasientene ofte utvikler blålilla forandringer over strekkesiden av fingerknoker, albuer og knær (såkalt Gottrons tegn/papler). Typisk ses også et sjallignende utslett over bryst og nakke (poikiloderma) og blålilla hudforandringer på øyelokk og hevelser rundt øynene (helitrope fargeforandringer).

Øvrige plager

Noen får problemer med å svelge. Dette skyldes angrep på spiserøret, som består av to lag med muskler. Mange får plager med likfingre, såkalt Raynauds fenomen. Dette fenomenet oppstår gjerne ved kulde eller ved sterke følelser. Pasientene opplever at fingrene blir stive, kalde og hvite eller blå. Deretter blir de hovne, varme og røde. Vanligst opptrer dette hender, men noen har det også i nesetipp eller tungespiss. Noen utvikler smerter i ledd og leddbetennelser, med rødhet, varme, hevelser og redusert evne til å bøye eller belaste leddet. Interstitiell lungesykdom er en spesiell tilstand som opptrer hos flere av pasientene med dermatomyositt og som forårsaker dårligere lungekapasitet. Dette fører til tungpusthet, følelse av «dårlig kondis» og økende tørrhoste. Ved sykdom i hjertet kan pasientene utvikle hjerterytmeforstyrrelse eller hjertesvikt. Mange får feber, redusert matlyst, vekttap, trøtthet eller slapphet.

Noen av pasientene kan utvikle et såkalt antisyntetase-syndrom. Dette syndromet er forbundet med visse typer antistoffer (antisyntetase-antistoffer)i blod og består av følgende plager:

En liten undergruppe (10-30 %), av pasientene kan utvikle en type dermatomyositt som ikke angriper musklene, såkalt amyopatisk dermatomyositt, eller en type muskelbetennelse som ikke gir symptomer, såkalt hypomyopatisk dermatomyositt.

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles på bakgrunn av symptomer og en rekke ulike undersøkelser.

Utfyllende info rundt diagnostikk av idiopatiske inflammatoriske myopatier finnes her.

Hva annet kan det være?

Hvordan behandles tilstanden?

Behandling er hovedsakelig Prednisolon tabletter. Ved alvorlig sykdom kan det bli nødvendig med innleggelse i sykehus og medisiner rett inn i årene (intravenøs). Andre medikamenter som brukes er Metotrexat og azathioprin. Dette er medisiner som påvirker immunsystemet.

Pasientene bør unngå overdreven soling, da UV-stråler er vist å kunne forverre tilstanden. Fysioterapi er viktig for å opprettholde muskelstyrke og unngå til stivning i ledd.

Hvordan forløper tilstanden?

Forløpet varierer individuelt. De fleste responderer på behandlingen og får et mildt forløp. Om lag 1/3 blir helbredet for sin sykdom.

Hvordan er prognosen?

Prognosen er variabel, men overlevelsen er på 85 %. Halvparten av disse lever godt, uten noen form for varig mén. Den andre halvparten lever videre med varierende grader av muskelsvakhet.

Dårlig prognose ses i tilfeller der sykdommen har angrepet hjerte og lunger, samt ved alvorlig underliggende sykdom. Utvikling av såkalt interstitiell lungesykdom er svært avgjørende for prognose og dødelighet. Pasientene har økt kreftrisiko og bør følges opp med tanke på dette.