Eosinofilisk granulomatose med polyangiitt, EGPA (tidligere Churg Strauss) - blodårebetennelse og astma

Av: Hanne Baust Staurset, lege. Oppdatert: .

Hva er eosinofilisk granulomatose med polyangiit?

Dette er en blodårebetennelse som angriper små og mellomstore kar. «Eosinifilisk» betyr at det er tilstedeværelse av en spesiell type (hvite) blodceller, nemlig såkalte eosinofile granulocytter. Disse cellene forbindes ofte med allergi. «Granulomatose» betyr at betennelsen fører til dannelse av såkalte granulomer, enkelt forklart en ansamling betennelsesceller. «Polyangiitt» betyr betennelse i mange årer. (Poly=mange, -itt = betennelse). Dette er altså en sykdom gir betennelse i mange årer, fører til klumpete ansamlinger av betennelsesceller og har mange allergi-assosierte celler i vevet.

Årsaken er ukjent, men sykdommen antas å skyldes en kombinasjon av flere faktorer, blant annet gener (arvemateriale). Sykdommen rammer vanligvis kjønnene likt og oppstår gjerne hos middelaldrende individer. Denne sykdommen tilhører de såkalte ANCA-assosierte blodårebetennelsene. Dette er av betydning for sykdomsforståelse, behandling og prognose.

Hva er symptomer og funn ved tilstanden?

Pasienten gjennomgår tre faser. Første fase preges av astmasymptomer. Dette er det klassiske tegnet på denne typen blodårebetennelse. Typisk ses nyoppstått astma hos tidligere frisk person eller plutselig forverring av kjent astma. Astmaplagene kan starte mange år før pasienten viser andre tegn til blodårebetennelse. Inntil 75 % får i denne fasen også tegn til allergi, med kløe i og renning fra nese, eller fremvekst av nesepolypper (godartede utbukninger av neseslimhinnen).

I andre fase finner man de typiske hvite blodcellene, eosinofile, ved undersøkelse av blodet.

I tredje fase får pasienten en mer utbredt blodårebetennelse. Denne kan i teorien ramme alle organer og gi en myriade av symptomer, inkludert nerveplager, feber, smerter i ledd og muskler, trøtthet, slapphet, vektnedgang, høyt blodtrykk, hoste med blodig oppspytt, tungpusthet og et spesielt utslett (palpabel purpura). Dersom sykdommen rammer hjerte og hjernen kan pasienten få alvorlige symptomer. Ubehandlet har sykdommen høy dødelighet.

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen baserer seg på typiske symptomer og funn ved undersøkelse. Dersom en pasient plutselig utvikler astma og feber, har eosinofile celler i blodet og andre symptomer på blodårebetennelse bør legen mistenke tilstanden. Vevsprøver vil kunne påvise eosinofile celler i og rundt de betente blodårene, samt de typiske granulomene. Røntgenbilder er ofte aktuelt. Mange av pasientene har antistoffer i blod av typen ANCA og RF (revmafaktor).

Hva annet kan det være?

Hvordan behandles tilstanden?

Behandlingen omfatter ofte kortikosteroider og evt. medikamenter som påvirker immunsystemet (cellegift ol). Behandlingsregimet er selvsagt avhengig av symptomer og hvilke organer som er rammet.

Hvordan er forløpet?

Ubehandlet har sykdommen høy dødelighet. Nyere medisiner gir imidlertid symptomfrihet hos inntil 90 %. Tilbakefall ses hyppig. Vanlige senfølger av tilstanden er vedvarende og behandlingstrengende astma, samt ulike tilstander i hjerte, nyrer, mage-tarm og nervesystem.

Hvordan er prognosen?

Prognosen er god hos de fleste. 60-80 % av pasientene overlever minimum 5 år.

Kilde: