Immunglobulin A blodårebetennelse / Henoch schønleins purpura (HSP)

Av: Hanne Baust Staurset, lege. Oppdatert: .

Hva er immunglobulin A blodårebetennelse?

Hvem rammes av sykdommen?

IgA-blodårebetennelse er en sjelden tilstand, som i over 90 % av tilfellene oppstår hos barn under 10 år. Det er antatt at om lag 10-20 av 100 000 barn under 17 år får sykdommen, men tallene varierer noe globalt. Høyest antall rammede finner man hos personer med den arvelige tilstanden familiær middelhavsfeber. Asiater og hvite er mer utsatt enn befolkning fra Afrika.

Sykdommen rammer hyppigst barn i alderen 4-6 år og gutter er noe mer utsatte enn jenter.

Det ses flere tilfeller av sykdommen høst, vinter og vår. Dette ses i sammenheng med økt tilfeller av luftveisinfeksjoner i samme periode.

Hva skyldes IgA-blodårebetennelse?

Årsaken er ukjent, men sykdommen antas å skyldes en kombinasjon av gener, immunologiske reaksjoner og miljømessige forhold. Det er identifisert flere faktorer som kan trigge utvikling av sykdommen:

Sykdomsmekanismen er ikke fullt ut forstått, men man ser at immunapparatet spiller en viktig rolle. Via komplekse mekanismer hoper antistoffet IgA hoper seg opp i karveggen og fører til betennelse.

Hva er typiske symptomer og funn?

Typisk ses utvikling av sykdom 2-3 uker etter en øvre luftveis infeksjon (f.eks. en halsbetennelse):

IgA- blodårebetennelsen kan angripe alle organ, men hyppigst rammes hud (nesten alle), ledd (75%), nyrer (50 %) og mage-tarm (50 %).

Hvordan utvikler tilstanden seg?

Typisk ses akutt feber og sykdomsfølelse, med utvikling av et rødprikkete utslett på leggene, smerter i ledd eller leddbetennelser og krampaktige magesmerter. Utslettet sprer seg oppover beina til rumpe, kjønnsorganer, rundt endetarmsåpning og oppover armene. Etter hvert kan det flyte sammen til større bloduttredelser. De røde prikkene kan ofte kjennes som små forhøyninger i huden. Utslettet er egentlig små blødninger i huden og skiller seg dermed fra mange andre røde utslett ved at det ikke forsvinner dersom man trykker på det med et glass. Hos noen kan hudforandringene ligne elveblest.

Pasientene kan også utvikle hevelser i hodebunnen, på ryggen, håndbak, fotrygg, øyelokk, lepper eller i underlivet. Gutter kan få smerter og blødninger i pungen.

Nyresykdom kan av og til føre til blodig urin, men i de fleste tilfeller vil angrep av nyrene ikke gi noen spesielle symptomer. Ved blodårebetennelse i hjernen kan pasientene få kramper, hodepine eller i verste fall gå i koma. Disse plagene er vanligvis forbigående, men dersom pasienten får hjerneblødning kan det oppstå alvorlige og vedvarende skader. Om lag halvparten får blod i oppkast og avføring og noen utvikler hovne lymfeknuter, stor lever og milt eller blødning i muskler eller lunger.

Det er uvanlig med betennelser i øyet. Dersom dette oppstår bør man mistenke at plagene kan skyldes andre tilstander.

Hos 10-25 % starter blodårebetennelsen med andre symptomer enn det typiske utslettet. Disse kan ha diffuse plager som kommer og går i løpet av dager og uker, med friske perioder imellom. Diagnosen kan da være vanskelig å stille.

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles på bakgrunn av typiske symptomer og funn, men kan understøttes av vevsprøve fra hud eller nyre. Vevsprøver tas sjeldent hos barn ved typisk sykdomsbilde. Hos 50-70 % av pasientene finnes forhøyede verdier av antistoffet IgA i blodet. Denne gruppen er mer utsatte for nyresykdom.

Diagnosen er sannsynlig dersom pasienten har typisk utslett, samt tilstedeværelse av > 1 av følgende:

NB! Dette gjelder kun når andre årsaker til utslettet er utelukket, som f.eks. forstyrrelser i koagulasjonen(blodets evne til å levre seg/stivne) eller mangel på blodplater.

Hva annet kan det være?

Det kan være mange årsaker til denne typen plager hos en pasient, og hvilke andre diagnoser legen tenker på er avhengig av hvilken type plager pasienten har. Under nevnes bare noen få.

Hvordan behandles tilstanden?

Det finnes ingen spesielle medisiner for behandling av tilstanden og hos mange er ro og hvile tilstrekkelig. Man skal være forsiktig med betennelsesdempende medisiner (såkalte NSAIDs), da disse kan føre til blødninger i tarmsystemet. Som beskrevet over har mange av pasientene allerede blødninger i tarmen og bruk av NSAIDs kan gi i verste fall gi stort blodtap og alvorlige følger. Prednisolon (steroider) kan forsøkes ved betydelige tarmsymptomer eller nyrebetennelse.

Hvordan forløper tilstanden?

IgA-blodårebetennelse er i 90 % av tilfellene en selvbegrensende tilstand som går over i løpet av 4-6 uker og som vanligvis etterlater barnet uten varig mén. Hos 1/3 ses imidlertid tilbakevendende sykdom. Tilbakefallene opptrer vanligvis innen 4 måneder etter første anfall og har ofte et kortere og mildere forløp.

Hvordan er prognosen?

Prognosen er god hos de fleste. ¼ får imidlertid nyresykdom som kan vedvare noen år. 1-3 % utvikler kronisk nyresykdom. Pasientene skal føles tett i begynnelsen, med urinprøve og blodtrykk ukentlig i 2 uker, deretter urinprøve hver 3.mnd.

Mer om HSP hos barn her.

Linker