Immunmediert nekrotiserende myopati
Av:
Hva er immunmediert nekrotiserende myopati?
Immunmediert nekrotiserende myopati er en sjelden tilstand som angriper muskelvev og fører til at muskelcellene dør. Immunmediert betyr i denne sammenheng at muskelskaden skyldes angrep av immunsystemet. Nekrotiserende betyr at muskelcellene dør (nekrose = en type celledød). Myopati betyr sykdom i musklene. Dette er altså en muskelsykdom som fører til muskelcelle-død, fordi immunsystemet feilaktig angriper egen kropp.
Tilstanden ligner polymyositt, dermatomyositt og inklusjonslegeme-myositt, men kan skilles ved vevsprøver av muskulatur. Pasienter med denne tilstanden kan ha et typisk antistoff i blod; a-SRP (signal recognition particle antistoffer). Pasienter med denne typen antistoff i blod er vist å ha høyere risiko for et alvorligere forløp og liten respons på medikamentell behandling.
Hva skyldes sykdommen?
Årsaken er ukjent og man vet ikke sikkert hvorfor noen personer utvikler denne tilstanden. Man har imidlertid oppdaget noen faktorer som kan synes å trigge utvikling av sykdom:
- Andre bindevevssykdommer
- Medikamenter: Kolesterolsenkende medisiner (Statiner), rusmidler (heroin), medikamenter som påvirker immunstystemet (såkalte TNF-inhibitorer, IFN-alfa-inhibitorer) og L-tryptan.
- Ondartet sykdom
- Virusinfeksjoner
- SRP-antistoffer
Symptomer og tegn
Nekrotiserende myopati kan ligne polymyositt, men kan gi et noe mer aggressivt forløp.
Diagnosen
Diagnosen baseres på symptomer og en rekke ulike undersøkelser. Vevsprøver av muskel viser et typisk bilde på muskelødeleggelse. 40 % av pasientene har typiske antistoffer (a-HMGCR).