Inklusjonslegeme-myositt (IBM)
Av:
Oversikt
- Inklusjonslegeme-myositt et en sjelden type muskelbetennelse, som tilhører gruppen idiopatiske inflammatoriske myopatier.
- Årsaken til sykdommen er ukjent.
- Tilstanden rammer menn hyppigere enn kvinner.
- Denne typen muskelbetennelse skiller seg fa dermatomyositt og polymyositt ved at den kan ramme forskjellige muskelgrupper på høyre og venstre side av kroppen, samt små muskelgrupper i hender og føtter.
- Pasientene responderer ofte dårlig på behandling.
- Vevsprøver av skadet muskulatur viser opphopning av trådlignende strukturer inni muskelcellene.
- Pasienter med inklusjonslegeme-myositt har ikke økt fare for kreft.
Hva er inklusjonslegeme-myositt?
Inklusjonslegeme-myositt (IBM – Inclusion Body Myositis) er en sjelden tilstand som fører til betennelse i muskulaturen. Betegnelsen «inklusjonslegeme» hen speiler på at man ved vevsprøve av skadet muskulatur kan se at det har hopet seg opp trådlignende strukturer (legemer) inni muskelcellene. Disse trådene fører til betennelse i muskelen (myositt). Inklusjonslegeme-myositt er altså en muskelbetennelse pga. fremmede strukturer/legemer inni muskelcellene. Dette er den vanligste idiopatiske inflammatoriske myopatien hos personer over 50 år. Tilstanden er sjelden og det ses kun 10-15 nye tilfeller årlig i den norske befolkningen. Sykdommer rammer vanligvis individer over 50 år og det ses en overhyppighet hos menn.
Muskelbetennelsen skiller seg fra dermatomyositt (DM) og polymyositt (PM) på to områder.
- Inklusjonslegeme-myositt kan starte i små muskler i hender og føtter.
- Inklusjonslegeme-myositt kan gi et såkalt asymmetrisk sykdomsbilde. Dvs. at den angriper forskjellige muskelgrupper på høyre og venstre side av kroppen.
Ved PM og DM ser man derimot oftest betennelser i store muskelgrupper nært kroppens midtlinje (nakke, skuldre, hofter), med sykdom i de samme muskelgruppene på begge sider av kroppen (f.eks. begge lår eller begge skuldre).
Hva skyldes muskelbetennelsen?
Årsaken er ukjent og sykdomsutviklingen er lite frostått. Det finnes mange hypoteser, men ingen av dem er i stand til å forklare alle endringene man finner ved denne type sykdom. Noen av pasientene har typiske antistoffer i blod (a- cN1A) og en spesiell vevstype (HLA- DR3). Det finnes undergrupper av sykdommen som er arvelige eller som viser en tendens til opphopning i spesielle familier.
Hva er symptomer på inklusjonslegeme-myositt?
- Svakhet og redusert utholdenhet i store muskelgrupper; overarmer, skuldre, nakke, hofter og lår.
- Svakhet i ansiktsmuskulatur (sjeldent øyemuskler).
- Svelgeproblemer
- Muskelsmerter eller – stivhet.
- Generelle sykdomstegn: Feber, trøtthet, slapphet, redusert matlyst, ufrivillig vekttap ol.
Inklusjonslegeme-myositt rammer, i likhet med polymyositt og dermatomyositt, oftest symmetrisk (altså de samme muskelgruppene på høyre og venstre side av kroppen). I 10-15 % av tilfellene ses imidlertid asymmetriske plager. For eksempel kan pasienten ha problemer med høyre lår og venstre overarm. Sykdommen kommer ofte snikende og gir i starten typisk en gradvis svekkelse av store muskelgrupper i beina.
Etterhvert utvikler pasientene svakhet i overkroppen og i ansiktet. Muskler rundt øynene er vanligvis spart. Redusert styrke og utholdenhet i små muskler i hender og føtter kan være første symptom hos noen. Inklusjonslegeme-myositt utvikler seg gjerne saktere enn dermatomyositt og polymyositt.
Fremre lårmuskulatur (Quadriceps) og bøyemuskulaturen til fingrene rammes ofte og gir pasientene redusert gripestyrke, problemer med å gå ned trapper, sitte på huk ol. Noen blir mer ustabile og får økt risiko for å falle. Især gjelder dette pasienter med sykdom i forskjellige muskelgrupper (asymmetrisk sykdom). Inntil halvparten utvikler svelgeproblemer og 40 % får muskelsmerter. Tilstanden gir sjeldent sykdom i indre organer. Jo eldre pasienten er ved oppstart av sykdom, jo raskere ses funksjonstap. Ved langvarig eller alvorlig sykdom kan det forekomme muskelsvinn (atrofi). Hos enkelte ser man imidlertid uttalt muskelsvinn til tross for kortvarig sykdom og lite muskelplager.
Den arvelige formen for inklusjonslegeme-myositt (hereditær IBM) starter gjerne i 20-30 års alder, angriper sjeldent fremre lårmuskulatur og viser et annet bilde ved vevsprøve av muskulatur.
Hvordan stilles diagnosen inklusjonslegeme-myositt?
Diagnosen kan være svært vanskelig å stille og noen pasienter kan gå udiagnostisert i over 10 år. Den baserer seg på symptomer, legeundersøkelse, vevsprøver, elektrofysiologiske undersøkelser (undersøkelser av muskler og nerver) og blodprøver. Det bør reises mistanke om tilstanden ved
- Økende muskelsvakhet (i store eller mindre muskelgrupper)
- Blodprøvesvar som indikerer muskelødeleggelse.
- Undersøkelse av muskler og nerver (elektrofysiologisk undersøkelse) viser et typisk mønster på muskelskade.
- Vevsprøve avslører et karakteristisk bilde, med trådlignende strukturer inni muskelcellene.
På blodprøvene ses typisk en moderat forhøyet CK verdi (CK øker ved muskelskade), men sjeldnere de typiske myositt-spesifikke antistoffene man kan finne hos pasienter med dermatomyositt og polymyositt.
Hva annet kan det være?
- ALS eller andre nevrologiske tilstander
- Myastenia gravis
- Fibromyalgi
- Polymyalgia revmatika
- Andre muskelbetennelser
- Arvelige inklusjonslegeme myopatier (muskelsykdommer)
- Medikamentutløste myopatier (muskelsykdommer)
Behandling
Det finnes ingen behandling for tilstanden. De fleste pasientene responderer dårlig på behandling rettet mot immunsystemet. Unntaket er pasienter som utvikler inklusjonslegeme-myositt samtidig med annen revmatisk sykdom.
Egenbehandling
Fysisk aktivitet er viktig for å opprettholde best mulig styrke og for å unngå feilstillinger i ledd. Pasientene bør gå også få hjelp av logoped og ergoterapeut.
Medikamentell
Det er vanlig å forsøke behandling med Prednisolon-tabletter i 2-3 mnd. Dersom dette ikke gir ønsket effekt (dvs. økt styrke i muskulatur) kan man legge til andre medikamenter som påvirker immunsystemet, som Methotrexat eller Azathiopin. Fremskrider sykdommen til tross for denne behandlingen bør behandlingen avsluttes. Dette er medikamenter med mange og potensielt farlige bivirkninger, som ikke skal gis dersom de ikke har effekt. Noen mindre studier har den senere tid vist effekt av det anabole steroidet oxandrolone.
Hvordan forløper tilstanden?
Inklusjonslegeme-myositt vil hos de fleste pasientene føre til en gradvis svekkelse av funksjon. Innen 10-15 år vil de fleste være avhengige av daglig hjelp. Noen pasienter havner i rullestol eller blir sengeliggende.
Prognose og oppfølging
Da de fleste pasienter responderer dårlig på medikamentell behandling er prognosen dårlig hos de fleste. Tidlig død i denne pasientgruppen er som regel som et resultat av respirasjonssvikt eller luftveisinfeksjoner. Prognosen er best hos dem med muskelbetennelse i forbindelse med annen revmatisk sykdom. Pasienter med IBM har, i motsetning til dermatomyositt og polymyositt, ikke økt risiko for kreft.
Pasientene bør følges av revmatolog, fysioterapeut og logoped. De bør få hjelp av ergoterapeut i hjemmet og på arbeidsplassen.