Mikroskopisk polyangiitt (MPA) – mikroskopisk blodårebetennelse
Av:
Hva er mikroskopisk polyangiitt?
Mikroskopisk polyangiitt (poly =mange, angiitt =blodårebetennelse) er en blodårebetennelse som angriper mange små kar. Den kan i noen tilfeller også angripe mellomstore kar. Tilstanden er umulig å skille fra granulomatøs polyangiitt (GPA) uten spesielle blodprøver. MPA tilhører gruppen ANCA-assosierte blodårebetennelser, fordi man finner denne typen antistoffer hos 80 % av pasientene.
Hvem rammes av sykdommen?
Sykdommen rammer vanligvis personer mellom 50-60 år og ses noe hyppigere hos menn enn hos kvinner. Europeere rammes oftere enn andre etniske grupper.
Hva er typiske symptomer og funn?
Typisk for MPA er
- Betennelse i blodårer i huden
- Betennelse i nyrene, med ødeleggelse av nyrevevet
- Betennelse i de minste årene i lungene (kapillærene)
Sykdommen starter ofte med en periode med generelle plager, som feber, ledd- og muskelsmerter, nedgang i vekt, dårlig matlyst, generell sykdomsfølelse og slapphet. Dette kan vare i uker eller måneder. Etter hvert vil pasienten utvikle mer typiske symptomer.
Om lag halvparten utvikler et rødprikkete utslett på leggene, som kan kjennes som forhøyninger i huden (såkalt palpabel purpura). Blodårebetennelse i nedre deler av luftveiene kan gi tungpusthet, hoste med opp-spytting av blod og smerter i brystet ved inn- og utpust. Sykdom i nyrene gir sjeldent symptomer utover generell slapphet. Noen kan imidlertid få blodig urin. Noen pasienter får skader i nervesystemet og utvikler smerter, nummenhet og svakhetsfølelse i armer eller bein. Andre får plager med rødhet, svie og smerter i øynene eller plager fra mage-tarmsystemet.
MPA kan ligne granulomatøs polyangiitt (GPA), men ved MPA ses det ofte mindre plager fra øvre luftveier, som nesetetthet, ørebetennelser, renning blodig og grønt sekret fra nesen, hyppige neseblødninger ol.
Hvordan stilles diagnosen?
Diagnosen stilles på bakgrunn av sykehistorie og funn ved undersøkelser, blodprøver og vevsprøver. 80 % av pasientene har såkalte ANCA i blodet (en spesiell type antistoffer). MPA kan være svært vanskelig å skille fra andre typer blodårebetennelser og spesielt de andre ANCA-assosierte blodårebetennelsene. Dette krever spesialistvurdering og spesifikke blodprøver.
Hvordan behandles pasientene?
Pasientene mottar ofte en kombinasjonsbehandling med steroider (Prednisolon) og cellegift. Tilstanden krever langvarig behandling, da den har en tendens til å komme tilbake så snart pasienten slutter å ta medisiner.
Hvordan er prognosen?
Prognosen er avhengig av flere faktorer, blant annet hvilke organer som er rammet. Noen får varige nyreskader.