Polymyositt (PM)
Av:
Oversikt
- Polymyositt er en sjelden sykdom som fører til muskelbetennelse. Tilstanden kan også ramme andre organer.
- Sykdommen tilhører gruppen idiopatiske inflammatoriske myopatier.
- Typiske symptomer på polymyositt er redusert styrke og utholdenhet i store muskelgrupper rundt hofte, lår, overarmer, skuldre og nakke.
- Sykdommen behandles med prednisolon og cytostatika.
- Det er noe økt fare for utvikling av kreft hos pasienter med polymyositt. Risiko er imidlertid mindre enn ved dermatomyositt.
Hva er polymyositt?
Ordet polymyositt er sammensatt av «poly» (mange), «mys» (muskel) og «-itt» (betennelse). Altså er dette en sykdom som gir betennelse i mange muskler. Det er en sjelden tilstand som tilhører gruppen idiopatiske inflammatoriske myopatier.
Sykdommen ligner på mange måter dermatomyositt, men mangler de karakteristiske hudforandringene. Flere fagmiljø anser dermatomyositt og polymyositt som to varianter av samme sykdom. Dette er imidlertid omdiskutert. Polymyositt kan, i likhet med dermatomyositt, også angripe andre organer i kroppen, f.eks. hjertet eller lunger.
Hvem rammes av polymyositt?
Årlig rammes om lag 1 person blant 100 000 innbyggere. Sykdommen angriper hyppigst kvinner mellom 45-60 år. Barn rammes sjeldent.
Hva skyldes polymyositt?
Årsaken er ukjent og sykdomsutviklingen lite forstått. Forskning har imidlertid vist at personer med visse typer vevstyper (HLA-DRB1 og HLA-DQA1) har økt risiko for utvikling av sykdommen, sammenlignet med resten av befolkningen.
Symptomer og tegn
- Svakhet og redusert utholdenhet i store muskelgrupper; overarmer, skuldre, nakke, hofter og lår.
- Svelgeproblemer.
- Muskelsmerter eller – stivhet.
- Lungesykdom: Tungpust, hoste, «dårlig kondis» ol.
- Hjertesykdom: Tungpust, hjertebank, hovne ankler, redusert yteevne ol.
- Generelle sykdomstegn: Feber, trøtthet, slapphet, redusert matlyst, ufrivillig vekttap ol.
Polymyositt gir, i likhet med dermatomyositt, gradvis redusert styrke og utholdenhet i store muskelgrupper i over- og underkropp. Typisk angripes muskler rundt hofter, lår, overarmer, nakke eller skuldre. Pasienten får problemer med å løfte armer over hodet, gå ned trapper, sitte på huk ol. Mange opplever også redusert gripestyrke. Om lag halvparter plages av muskelsmerter eller muskelstivhet. Tilstanden utvikles gjerne over 3-6 mnd., men den kan også oppstå akutt.
Pasienter med polymyositt får sjeldent plager fra øye-muskler eller ansiktsmuskler, men mange utvikler svelgeproblemer. Feber, redusert matlyst, slapphet eller ufrivillig nedgang i vekt er også vanlig. Pasienter med polymyositt kan utvikle alvorlig hjerte og lunge sykdom. Dette kan bl.a. gi tungpusthet, hoste, følelse av dårlig kondis eller opphovning i ankler.
Hvordan stilles diagnosen polymyositt?
Da polymyositt kan arte seg på mange forskjellige måter har det vært vanskelig å enes om ett sett diagnosekriterier. Diagnosen baserer seg derfor på en rekke ulike undersøkelser, inkludert vevsprøver fra muskulatur, blodprøver og antistoff-testing. Legen må også utelukke andre, mer sannsynlige, årsaker til plagene.
Utfyllende info rundt diagnostikk av idiopatiske inflammatoriske myopatier finnes her.
Hva annet kan det være?
- Andre muskelbetennelser
- Lavt stoffskifte
- Muskeldystrofi
- Arvelige metabolske muskelsykdomer
- Nevrologiske tilstander
- Myastenia gravis
Behandling
Behandling er hovedsakelig Prednisolon-tabletter. Ved alvorlig sykdom kan det bli nødvendig med innleggelse i sykehus og medisinering direkte inn i årene (intravenøs behandling). Andre medikamenter som brukes er Metotrexat og Azathioprin. Dette er medisiner som påvirker immunsystemet.
Fysioterapi er viktig for å opprettholde muskelstyrke og unngå feilstillinger i ledd.
Forløp
Sykdommens forløp varierer fra person til person. Noen blir symptomfrie av medisinene, mens andre har behov for livslang behandling.
Prognose og oppfølging
Prognosen er dårligere hos dem med høy alder, forsinket oppstart av behandling, påvirkning av hjerte- eller lunger, svelgeproblemer eller kreftsykdom. Ubehandlet har sykdommen høy dødelighet, men med riktig behandling vil mange leve godt med sykdommen. Pasienter med polymyositt har økt kreftrisiko, men risiko er mindre enn ved dermatomyositt.