Sjøgrens syndrom
Av:
Oversikt
- Sjøgrens syndrom er en forholdsvis vanlig kronisk betennelses tilstand, som karakteriseres av redusert tåre- og spyttproduksjon. Dette gir tørre øyne og tørr munn. Sykdommen kan også ramme andre deler av kroppen, som nyre, lunger, ledd eller muskler.
- Om lag 0,5 % av befolkningen har tilstanden.
- Typiske symptomer er sandfølelse i øynene, tørrhet i munnen og en følelse av utmattelse. Mange får leddsmerter og muskelsmerter.
- Diagnosen kan være vanskelig å stille og de fleste med tørrhet i øyne og munn tørrhet har ikke Sjøgrens syndrom.
- Egenbehandling er blant annet kunstige tårevæske og god munnhygiene. Noen trenger medikamentell behandling.
- Prognosen er som regel god, men pasientene har en noe økt risiko for utvikling av lymfekreft.
Hva er Sjøgrens syndrom?
Sjøgrens syndrom er en forholdsvis vanlig revmatisk tilstand, som bl.a. forårsaker betennelse i kjertelvev. Hovedsakelig angripes kjertler som har sine utførselsganger ut mot kroppens overflate. Hyppigst rammes spyttkjertlene og tårekjertlene. Tilstanden kan i noen tilfeller også ramme andre organer, som ledd, muskler, nyrer, lunger eller mage-tarm-kanalen.
Tilstanden er oppkalt etter svensken Henrik Sjøgren, som var den første til å beskrive syndromet. Sjøgrens deles i et såkalt primært og sekundært syndrom. Sykdommen kalles primær dersom den oppstår i et ellers frisk individ og sekundært dersom det oppstår hos et individ som allerede har en annen revmatisk tilstand. Hyppigst ses syndromet i kombinasjon med revmatoid artritt, SLE/lupus, systemisk sklerodermi og polymyositt.
Opplevelse av tørre øyne er et veldig vanlig symptom i befolkningen. Studier har vist at bare omlag 10 % av pasienter med påvist redusert tåreproduksjon har Sjøgrens syndrom.
Det verserer mange ulike begreper..
Sicca syndrom brukes vanligvis synonymt med Sjøgrens syndrom. Tørrhet i øyne og munn kalles gjerne «siccasymptomer». Pasienter kan imidlertid ha siccasymptomer uten å ha Sjøgrens syndrom.
Dry eye syndrome brukes flere steder på nett synonymt med Sjøgrens, men er i realiteten et videre begrep, som favner om flere tilstander der pasientene plages med tørre øyne.
Hvem utvikler Sjøgrens syndrom?
Sjøgrens syndrom rammer om lag 0,5 % av befolkningen. Til sammenligning er dette ca. halvparten av antall pasienter rammet av revmatoid artritt. 90 % av pasientene med Sjøgrens er kvinner og typisk starter sykdommen mellom 15-35 år eller etter fylte 55 år. Barn og unge kan også rammes.
Hva er årsaken til Sjøgrens syndrom?
Man kjenner ikke årsaken til Sjøgrens syndrom, men sykdommen antas å skyldes et samspill mellom både genetiske og ikke-genetiske faktorer. Mange av pasientene som får denne diagnosen viser tegn til pågående eller forutgående virusinfeksjon. Dette har fått forskerne til å undersøke om virus kan være den utløsende årsaken til sykdommen. Det har til nå ikke lykkes å identifisere ett virus.
Sjøgrens er det man kaller en autoimmun sykdom. Autoimmun betyr «immun mot seg selv» (auto = selv). Ved autoimmune sykdommer vil immunsystemet feilaktig produsere antistoff mot substanser i kroppen og angripe egne, friske celler. Hos pasienter med Sjøgrens syndrom finner man ofte slike typiske auto-antistoffer (antistoffer mot seg selv) i blodet. Eksempler på slike antistoffer er ANA, RF, a-SSA/Ro, a-SSB/La eller antistoffer mot en spesiell reseptor (acetylkolin-reseptor). Noen av pasientene har også det man kaller «kuldeantistoffer» i blodet.
Hvordan angripes kroppen?
Sykdommen angriper hovedsakelig kjertler som har utførselsganger mot kroppens overflate, såkalte eksokrine kjertler. Disse kjertlene invaderes av betennelsesceller (lymfocytter), slik at deres evne til å produsere sekreter reduseres. Når tårekjertlene og spyttkjertlene rammes fører dette til at pasientene får tørre øyne og tørre slimhinner i munnen. Hos noen angripes også andre deler av kroppen, som ledd, muskler, nyrer, lunger eller mage-tarm-kanalen. Cellene i blodet påvirkes også.
Hva er symptomer og tegn på Sjøgrens syndrom?
Typiske symptomer på tilstanden er
- Følelse av å ha sand i øynene (verst om natten)
- Tørr munn, økt kariesproblemer, problemer med å spise tørre kjeks, endret smak eller lukt ol.
- Trøtthet, slapphet, følelse av å være utslitt
- Svelgeproblemer
- Tørr hud, kløe i huden og plager med tørrhet i skjeden
- Treg avføring
- Ledd- og muskelsmerter
- Tilbakevendende luftveisinfeksjoner
Mild sykdom
De fleste pasientene har en mild type sykdom. Typisk kommer tilstanden snikende og utvikling av symptomer skjer langsomt. Pasientene plages gjerne av periodevis trøtthet, som ikke bedres ved søvn og hvile. De opplever gradvis økende tørrhet, svie og plager fra øynene. Mange beskriver en følelse av å ha sand under øyelokkene. Symptomene kan være verst om natta. Tørre øyne øker risiko for øyeinfeksjoner og sår på hornhinna. Røyk, vind og sterkt lys kan forverre plagene.
Tørrhet i munnen kan gjøre det vanskelig å opprettholde god munnhygiene og mange opplever svelgeproblemer og problemer med å spise tørr mat (kjeks ol.). Maten kan sette seg fast i slimhinnene og gi sår og irritasjon. Tunga kan bli inntørket og påvirke smak og tale. Noen utvikler soppinfeksjon i munnen. Spyttkjertler, og i sjeldnere tilfeller også tårekjertler, kan bli hovne og vonde. Dette vil typisk ses som en hevelse foran øret og under kjevevinkelen eller under øvre øyelokk.
Leddsmerter, muskelsmerter, en følelse av utmattelse og dårligere hukommelse er ikke uvanlig. Dette kan gjøre dem vanskelig å skille fra pasienter med depresjon, kronisk utmattelsessyndrom eller fibromyalgi. Enkelte medisiner (antidepressiva, betablokkere og vanndrivende) kan gi bivirkninger som ligner på denne typen sykdom. Pasienter med mild sykdom har vanligvis lavere verdier av antistoffer i blodet.
Alvorlig sykdom
Alvorlig sykdom er mer uvanlig. Hos disse pasientene kan det ofte ses svært hovne spytt- eller tårekjertler. Mange har høye verdier av antistoffer og påvirkning av bestanddeler i blodet. Denne pasientgruppa har oftere plager fra andre organer i kroppen (se under) og har økt risiko for utvikling av lymfekreft (non-Hodgkins lymfom).
Sjøgrens «uten» tørre øyne og tørr munn
En liten undergruppe av pasientene har lite av de typiske symptomene fra øyne og munn, men plages av sykdom i andre organer i kroppen (se under). Disse pasientene har ofte høye verdier av et spesialt antistoff kalt a-SSA/Ro.
Symptomer fra andre organer ved Sjøgrens syndrom
Ledd
Leddbetennelser med røde, varme, hovne ledd som ikke kan belastes eller beveges. Noen har også leddsmerter uten synlige endringer i leddet.
Muskler
Muskelbetennelser kan føre til redusert kraft, smerter, stivhet eller ømhet i muskulatur.
Lunger
Lungebetennelser, tørrhoste, tungpusthet, følelse av dårlig kondis/form.
Hud
Tørr hud, kløe, ulike utslett i huden og Raynauds fenomen.
Nervesystemet
Dårlig hukommelse og prikking og nummenhet i huden. Sykdom i ryggmargen kan gi ulike symptomer.
Mage-tarm-systemet
Betennelse i bukspyttkjertelen (pga autoimmunitet/angrep på eget vev av immunsystemet). Forstyrrelse i nervene i mage-tarm-systemet.
Urinveier
En spesiell type betennelse kan oppstå i urinblæren (interstitiell cystitt). Symptomene ligner dem ved «vanlig» blærekatarr.
Kjønnsorganer
Tørrhet i skjeden, smerter ved samleie, smerter og kløe i skjedeåpningen.
Generelle plager
Trøtthet, slapphet, utmattelse, depresjon
Blodet
Påvirkning av bestanddeler i blodet kan gi ulike symptomer.
Tendens til allergi
Nyresykdom
Hvordan stilles diagnosen Sjøgrens syndrom?
Det er i årenes løp blitt utviklet mange ulike lister med kriterier for denne diagnosen. Disse brukes imidlertid helst til forskning. Sjøgrens viser ofte et svingende forløp, med gode og dårligere perioder, og symptomene kan være svært diffuse. Det kan derfor ta flere år før plagene er så karakteristiske at diagnosen stilles.
Sjøgrens syndrom bør mistenkes ved tørrhet i øyne og/eller munn, forstørrelse av spyttkjertler, uforklarlig økning av karies eller unormale blodprøvesvar. Diagnosen er sannsynlig dersom følgende 2 punkter innfris og andre årsaker til tørrhet i øyne og munn er utelukket.
1. Én av følgende
- Påvist redusert tåreproduksjon eller unormale funn ved undersøkelse av øyet
- Påvist redusert spyttproduksjon
- Bildediagnostikk viser sykdom i kjertel forenelig med Sjøgrens syndrom
2. Én av følgende
- Typiske antistoffer I blodet: a-SSA(Ro) eller a-SSB(La).
- Typiske funn i vevsbiopsi av innsiden av leppen.
- Pasienten har allerede en revmatisk tilstand.
- Antistoffet «a-centromer» i blod hos en pasient som ikke har diagnosen systemisk sklerose.
- Antistoffene ANA og revmafaktor i blod.
Diagnosen er mindre sannsynlig dersom pasienten har
- Vært utsatt for stråling mot hode eller hals.
- Amyloidose (sykdom med opphopning av proteiner i forskjellige vev i kroppen).
- Sarkoidose.
- Hepatitt C (leverbetennelse pga. hepatitt C virus).
- AIDS.
- Sykdom etter transplantasjon.
- Såkalt IgG4-relatert sykdom.
- Dette er fordi disse sykdommene kan gi lignende symptomer eller endringer i kroppen som Sjøgrens syndrom.
Det er ofte liten overensstemmelse mellom pasientenes opplevelse av plagene og det legen finner ved undersøkelser. Altså kan pasienter som føler seg svært plaget ha lite funn ved undersøkelse og vice versa. Dette gjelder både ved primær og sekundær sykdom. Medikamenter som kan tenkes å øke plagene må tas bort før utredning, da de kan påvirke resultatet. Dette gjelder bl.a. vanndrivende medisiner, antidepressiva og visse typer hjertemedisiner (betablokkere).
Hva annet kan det være?
Listen er lang og hvilke diagnoser man må overveie vil være avhengig av hvilke symptomer som er mest fremtredende hos pasienten.
- Aldersbetinget tørrhet i øyne og munn
- Medikamentelle bivirkninger
- Miljøpåvirkning
- Ulike autoimmune sykdommer
- IgG4-relatert sykdom
- Sarkoidose
- Infeksjon
- Vitamin A mangel
- Sykdom i lymfesystemet
Behandling
Det finnes ingenhelbredende behandling for Sjøgrens syndrom.
Egenbehandling
Egenbehandling er viktig ved denne tilstanden. Kunstige tårer, god munnhygiene, jevnlige besøk til tannlege og øyelege, unngåelse av triggende miljø (røyk, vind ol) er viktig. Pasientgrupper og informasjon om sykdommen kan ha god effekt på pasientenes motivasjon for opprettholdelse av egenbehandling.
Behandlingsprinsippene ved Sjøgrens syndrom inkluderer
- Forebyggende behandling.
- Unngå ugunstig miljøpåvirkning og medikamenter som øker plager. Behandle andre tilstander/sykdommer hos pasienten for å optimalisere pasientens form.
- Lindre symptomer.
- Behandling av øyne og munn med kunstig tårevæske, sukkerfri drops/tyggegummi, fuktighetskrem på huden, kremer i skjeden og lignende kan ha god effekt. Noen kan ha nytte av andre typer medikamenter for å øke produksjonen av sekreter.
- Betennelsesdempende og smertestillende medisiner, samt medikamenter som påvirker immunsystemet kan forsøkes ved mye plager fra kroppen.
- Behandlingsprinsippene er hovedsakelig de samme som ved SLE/lupus, hvor bl.a. antimalaria midler og Metotrexat står sentralt. Det pågår forskning på flere nye medikamenter.
Pasienter som kun har plager fra av øyne og munn kan ofte klare seg uten spesielle medisiner. (Altså kun tårevæske ol.) Ved tegn til sykdom ellers i kroppen anbefales bruk av de sterkere medikamentene beskrevet over.
Hvordan er forløpet ved Sjøgrens syndrom?
Forløpet er som regel mildt og mange av pasientene kan leve livet som normalt. Noen få utvikler alvorlig sykdom.
Hvordan er prognosen ved Sjøgrens syndrom?
Sjøgrens er vanligvis en ufarlig tilstand, som pasientene kan leve godt med. Pasientgruppen har imidlertid økt risiko for utvikling av en spesiell type lymfekreft (såkalt non-Hodgkins B-celle lymfom). Gjennomsnittlig utvikles denne typen kreft 7 år etter diagnosetidspunktet. 5 % av pasienter med primær Sjøgrens utvikler denne typen kreft. Risiko er noe lavere ved sekundært Sjøgren syndrom.
Hvordan bør pasientene følges opp?
Oppfølging bør skje hos allmennlege og revmatolog. Pasientene skal også jevnlig til øyelege og tannlege. Det er viktig å følge opp med tanke på utvikling av lymfekreft.
Gravide med Sjøgrens syndrom
Gravide med spesielle antistoffer i blod må følges opp, da visse typer antistoffer hos mor kan gi hjerteblokk hos fosteret. Barn av mødre med visse typer antistoffer i blod kan bli født med såkalt neonatal lupus/nyfødtlupus.